多数需要对肿瘤进行截肢是根治病情的首选方法，如果是区域淋巴结转移者，可以同时向区域淋巴结清扫术。上皮样肉瘤其发病部位会在四肢的末端，表现为软组织肿块，当患者出现症状时，需要及时到医院进行磁共振以及x光片检查，肿瘤切除术后MRI可用来鉴别术后改变还是残留。