肝肺综合征主要由各种急慢性肝病引起的肺血管异常和动脉低氧血症引起。最重要的原因是慢性肝病引起的肝硬化。原发性肝病通常包括肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾肿大、腹水、消化道出血、肝功能障碍和肺部表现:呼吸系统表现逐渐出现，如发绀、呼吸困难、手指(趾)畸形、直立性缺氧、仰卧位呼吸等。