这是原发性细胞免疫缺陷病。这是由于早期胚胎中第一对至第六对咽囊的异常发育引起的先天性免疫缺陷。在胚胎的第6至第10周，胸腺，甲状旁腺和部分面部，主动脉弓和心结核从第一对至第六对咽囊的细胞成分的发育到胸腺向胚胎的过渡。在怀孕的第12周时，如果这些胚胎组织发育异常，则是由于这种本能引起的。